Insmed日前宣布，正在进行的开放标签扩展（OLE）研究取得积极的12个月数据。该研究评估了每日一次给药的曲前列尼尔棕榈酸酯吸入粉雾剂（TPIP）用于肺动脉高压（PAH）患者的疗效和安全性。

OLE研究是一项无安慰剂对照的试验，旨在评估完成前期TPIP PAH研究的患者接受TPIP治疗24个月的长期安全性、耐受性和有效性。次要疗效终点结果显示，TPIP治疗在6分钟步行距离（6MWD）、N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP）浓度和世界卫生组织（WHO）功能分级方面带来了持续改善。

第12个月的结果如下：

6MWD相较基线的平均改善幅度在TPIP持续治疗组为55.7米，在安慰剂转换组为54.1米。

两组患者的NT-proBNP浓度均下降约60%。TPIP持续治疗组和安慰剂转换组相较基线的几何平均比（GMR）分别为0.40和0.41。

TPIP持续治疗组和安慰剂转换组分别有78.3%和80.6%的患者达到WHO功能分级I或II级。

TPIP是曲前列尼尔棕榈酸酯的干粉制剂。曲前列尼尔棕榈酸酯是一种曲前列尼尔前药，由曲前列尼尔通过酯键与一条含16个碳原子的碳链连接而成。新闻稿指出，TPIP是一种具有高度差异化潜力的前列环素类在研药物，目前正被评估作为每日一次给药的疗法，用于治疗肺动脉高压、间质性肺疾病相关肺高压（PH-ILD）、进行性肺纤维化（PPF）和特发性肺纤维化（IPF）患者。