美国CF患儿的营养状况和肺功能改善较快，生存相关因素较多

资源：

华盛顿大学健康科学/威斯康星大学医学院

概要：

美国和加拿大的囊性纤维化患者比较研究显示，尽管1990年至2013年两国患者的营养状况和肺功能都有所改善，但美国的改善率更快。营养状况和肺功能与囊性纤维化的生存相关。美国的改善可能是由于新生儿筛查的实施，疾病的质量改进措施以及根据1997年在联邦法律上签署的“医疗补助金儿童健康保险计划”提供的更好的医疗保健。

美国和加拿大的一项比较囊性纤维化患者的新研究显示，尽管1990年至2013年这两个国家的患者的营养状况和肺功能都有所改善，但美国的改善速度更快。

囊性纤维化患者的营养状况和肺功能与生存密切相关，囊性纤维化是影响呼吸系统和消化系统的遗传疾病。

这一发现于11月3日在美国呼吸与重症医学杂志上发表。

这项由美国囊肿性纤维化基金会资助的研究利用美国囊肿性纤维化基金会登记处37,772名患者的数据和加拿大囊性纤维化登记处的5,149名患者的数据。本研究比较了两个县CF患者肺功能和体重指数的变化。

这项研究的主要作者是华盛顿大学医学院的肺和重症监护医学和儿科教授Christopher Goss博士。他在西雅图华盛顿大学医学中心的UW Medicine肺科诊所做实践。高级作者是多伦多圣迈克尔医院的Anne L. Stephenson博士。

他们解释说，维持体重是囊性纤维化的关键预后指标，营养失败是该病的一个严重问题。 1990年以后在美国出生的患有囊性纤维化的人现在比在加拿大的同伴有更好的营养状况。

在美国和加拿大，肺功能是囊性纤维化健康的另一个关键指标，然而，与加拿大相比，美国所有年龄组的肺功能改善率都较高。

对肺部疾病患者的重要测量指标之一是用力呼气量（FEV）：一个人在呼气时能呼气多少。 FEV1是在第一次吹气期间排出的空气量。

在这项研究中，美国6〜18岁儿童预测的FEV1%中位数每5年增加2.9%，而加拿大儿童的FEV1中位数每5年增加2.1%。与加拿大相比，这反映出美国的价值几乎上涨了40%。

美国6〜18岁儿童的肺功能在2002年超过同年龄段的加拿大同龄人。在年轻的成年人群（19-40岁）中，美国的患者超过了美国加拿大到2006年。

在整个研究期间，40岁以上的美国患者的肺功能仍然低于同一年龄段的加拿大人，尽管美国的变化速度比加拿大快。

研究人员认为，美国肺功能和营养状况的改善速度较快，可能是由于较早实施了新生儿筛查或质量改进措施，并根据医疗补助计划儿童健康保险计划（CHIP）改善了获得医疗服务的机会）在美国。

CHIP计划于1997年签署了美国联邦法律。该法律规定联邦政府配套资金为家庭收入过高而无法获得医疗补助，但无法承担私人保险的家庭的儿童提供健康保险。

该方案的介绍改善了美国儿童和青少年的医疗保健服务质量。美国的年轻人没有类似的计划。研究人员指出，CHIP可能有助于改善美国年轻患者的肺功能和营养状况。

来自这项研究的结果是令人鼓舞的，因为他们支持加拿大和美国的CF患者健康的积极趋势，“囊性纤维化基金会首席研究员，临床高级副总裁Bruce Marshall博士说。 组织事务。 “作为一个社区，我们都可以为这些改善而感到自豪，同时继续学习，尽可能地减缓这种疾病的进展，提高所有生活的质量。”

囊性纤维化是由遗传基因变异引起的。 该基因的蛋白质产物导致异常厚，粘稠的粘液。 这阻塞了肺部，导致危及生命的肺部感染。 这种疾病也阻碍胰腺，阻止天然酶帮助人体分解和吸收食物。 囊性纤维化患者死亡的最常见原因是进行性肺部疾病。