资料来源:美国胸腔协会(ATS)
摘要:
有关淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断和治疗的最新临床实践指导方针目前已经公布了,LAM是一种主要影响处于生育年龄的女性的一种罕见的肺部疾病。
美国胸腔协会(ATS)和日本呼吸协会(JRS)已经公布了有关淋巴管肌瘤病(LAM)的诊断和治疗的最新临床实践指导方针,LAM是一种主要影响处于生育年龄的女性的一种罕见的肺部疾病。
图片:美国胸腔协会(ATS)友情提供
该指导方针发表于九月十五日刊出的ATS美国呼吸和重症监护医学杂志,并且是可利用的。
LAM是一种全身性疾病,大约100万女性中会有5人患有这种疾病。在患有LAM的患者中,肿瘤光滑肌肉状细胞的来源不明,会渗透进肺部并导致囊变。肺部功能会比正常比率下降两到四倍,并且经常会被反复的肺部崩溃所打断。大多数的患者在日常生活中无法呼吸,并且发病后的十年内需要需要补充性氧。
欧洲呼吸协会在2010年公布了综合性LAM指导文件。然而,在过去的六年内,LAM科学的快速发展确定了一种有效的治疗方法以及一个有用的诊断性生物指标。ATS和JRS协会的LAM专家汇聚力量为这些新型诊断和治疗工具制定建议。
这份由27个成员构成临床医生和科学家的多学科委员会撰写的指导意见对该疾病的诊断和治疗根据2015年五月公布的医学研究的整体性观点提供了五个建议。支持他们的建议强度和证据质量通过分级推荐、评估、发展和评价或GRADE方法来进行评级。
国家心脏、肺和血液研究所的副局长约尔•莫斯博士和辛辛纳提大学肺部、急救护理和睡眠医学系的主管弗朗西斯•X•麦考马可博士管理指导委员会。LAM患者的输入信息通过LAM基金会分发的调查问卷来获得。
这个委员会基于不同质量的证据给出了五个关键的建议。
对于肺部功能不正常或肺部功能下降的LAM患者而言,我们建议通过西罗莫司来进行治疗,而不是只采取观察的治疗方段。这是一个基于大量的中等质量的证据所得出的强有力的建议。
对于挑选出的具有不正常的乳糜性胸腔积液的LAM患者,我们建议在侵入性管理之前,先通过西罗莫司来进行治疗。这是一个基于极低质的证据所提供的有条件的建议。
我们建议不要利用多四环素作为LAM的治疗方法。这是一个基于低质证据所提供的有条件的建议。
我们建议不要用荷尔蒙疗法作为LAM的治疗手段。这是一个基于极低质的证据所提供的有条件的建议。
对于CT扫描显示LAM囊性异常特征但没有其他LAM验证性临床或肺外放射特性的患者来说,我们建议使用血管内皮生长因子D测试在考虑诊断肺部活组织检查之前建立LAM的诊断。这是一个基于高质证据所提供的强有力的建议。
莫斯博士强调说,该指导文件应当应用于临床考量以及考虑影响个别患者的特殊情况。“没有两个患者是相同的,”他表示。“该指导文件无法考虑临床医生在对罕见肺部疾病患者作出治疗决策时将面对的所有的复杂情况。”
麦考马可博士补充称,“关于使用西罗莫司和VEGF-D的建议是基于高质证据,LAM的总体证据基础是有限的。文献检索只发现了两个随机的、控制实验。随着该领域的逐渐发展,有关荷尔蒙疗法和其他发明的建议有可能会发生改变。”
该指导文件也着重突出了与每一个建议相关的研究机会。如下所示:
剂量,患者的选择,试剂的选择,起始时间,以及mTOR抑制剂疗法的持续时间,包括了西罗莫司和伊罗莫斯,以及它们是否会结合使用,或者作为预防性治疗进行使用而有利于患者;血清VEGF-D扮演着一种预示性的生物标志物的角色,它可以帮助指导治疗决策,以及指导将减少手术活体检查、临床试验和领导治疗方法的个性化的其他生物标记物的发展。
莫斯博士说,该指导文件委员会克服了其他与估计X线断层摄影术和将于2016年末提交公开的LAM患者的肺部移植相关的问题。麦科马克博士补充说:“LAM指导文件需要经常更新。”
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